LIPOSSARCOMA DESDIFERENCIADO

Apresentação clínica

Paciente do sexo masculino, 58 anos. Dados clínicos: Paciente com histórico de distensão abdominal há 08 meses. Em investigação, diagnóstica evidenciou tumor em região retroperitoneal.

Análise do caso 

Os cortes histológicos revelam sarcoma representado por componente fusocelular mitoticamente ativo e componente lipogênico bem diferenciado (imagem 01), incluindo LIPOBLASTOS com característico citoplasma vacuolado e núcleos hipercromáticos. Há transição abrupta entre esses dois componentes (imagem 02). Os achados são indicativos de  LIPOSSARCOMA DESDIFERENCIADO. Trata-se de neoplasia mesenquimal com elevada taxa de recorrência (>40%) e potencial de disseminação metastática (15-20%).

Imagem 01 – Área lipogênicas bem diferenciadas

Imagem 02 – Área de transição abrupta

Conclusão

Lipossarcoma desdiferenciado

Discussão

O lipossarcoma bem diferenciado (WDL) e o lipossarcoma desdiferenciado (DDL) formam o maior subgrupo de lipossarcomas e representam um espectro morfológico e comportamental de 1 entidade patológica, que surge tipicamente no meio ao final da vida adulta, mais frequentemente no retroperitônio ou extremidades. DDL é definido como sarcoma não lipogênico justaposto ao WDL, ocorre como uma recorrência de WDL ou que pode surgir de novo e, tipicamente, tem a aparência de sarcoma pleomórfico indiferenciado ou de células fusiformes. DDL tem tendência para recorrência local, enquanto metástases à distância são mais raras e o comportamento está relacionado ao sítio anatômico, com neoplasias retroperitoneais apresentando prognóstico significativamente pior. A ressecção cirúrgica continua sendo a base do tratamento, e as opções médicas para pacientes com doença recorrente ou metastática agressiva são limitadas. DDL compartilham anormalidades genéticas semelhantes ao WDL, com amplificações de alto nível do cromossomo 12q14-15, incluindo oOncogenes do ciclo celular MDM2 e CDK4 e DDL abrigam alterações genéticas adicionais, particularmente coamplificações de 6q23 e 1p32. Novas terapias direcionadas aos produtos gênicos do cromossomo 12 estão sendo testadas em ensaios clínicos. 

Referências

Referências: 1.McCormick D, Mentzel T, Beham  a, Fletcher CD. Dedifferentiated liposarcoma. Clinicopathologic analysis of 32 cases suggesting a better prognostic subgroup among pleomorphic sarcomas. Am J Surg Pathol [Internet]. 1994;18(12):1213–23. 2.Thway K, Jones RL, Noujaim J, Zaidi S, Miah AB, Fisher C. Dedifferentiated Liposarcoma: Updates on Morphology, Genetics, and Therapeutic Strategies. Adv Anat Pathol [Internet]. 2016;23(1):30–40.