Apresentação clínica
Paciente do sexo masculino, 34 anos. Paciente com histórico de câncer de mama esquerda com tratamento de quimioterapia, com aparecimento e tumor em mama direita.
Análise do caso
Os cortes histológicos mostram neoplasia mesenquimal maligna representada por células fusiformes de escasso citoplasma dispostas em arranjos fasciculares fibrossarcomatosos. Presença de componente periférico de Dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) com expressão imuno-histoquímica forte para CD34, além de células gigantes tipo osteoclasto (imagem 1) e focos de diferenciação mioide (nódulos mioides imagem 02). Presença componente periférico de Dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) com expressão imuno-histoquímica forte e difusa para CD34.
Imagem 01 - Componente de células gigantes tipo osteoclasto
Imagem 02 – Nódulos mioides.
Conclusão
Os achados são indicativos de Fibrossarcoma do Adulto Bem Diferenciado originário em Dermatofibrossarcoma Protuberans (DFSP).
Discussão
Dermatofibrossarcoma protuberans com transformação fibrossarcomatosa (DFSP-FS) é um tumor de alto grau originado de dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP). Recentemente a literatura destaca seu impacto nas taxas de recorrência, taxas metastáticas e sobrevida.
Ref. Lopez LV, Yatsenko SA, Burgess M, Schoedel K, Rao UNM. Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous transformation: our experience, molecular evaluation of selected cases, and short literature review. Int J Dermatol. 2019;58(11):1246-1252.